自身免疫性疾病是指一类复杂的疾病状态，由免疫系统的异常导致，在这种状态下，人体的免疫系统错误地将自身的正常细胞和组织识别为外来物或威胁，并对其发动攻击。这种错误识别和攻击会导致不同部位的炎症和损伤，进而造成组织或系统的损害。据统计，全球范围内自身免疫性疾病的发病率在5%到20%之间。在中国，这类病症有时也被归类为风湿免疫性疾病。目前，已经确认的自身免疫性疾病超过100种。

一、自身免疫性疾病可分为二大类

1.器官特异性自身免疫病

这类疾病中免疫系统的攻击局限于特定的器官或组织，导致特定器官的功能障碍和病理损害，包括如慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本氏病）、甲状腺功能亢进（如格雷夫斯病）、1型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴有慢性萎缩性胃炎、古德帕斯特（Goodpasture）综合征、寻常型天疱疮、大疱性类天疱疮、原发性胆汁性胆管炎、多发性硬化症以及急性特发性多发性神经炎（吉兰-巴雷综合征）等。

2.系统性自身免疫病

这类疾病由于抗原抗体复合物在血管壁上的广泛沉积而导致全身多个器官受损，传统上这些疾病也被称作胶原病或结缔组织病，因为免疫损伤会引发血管壁及其周围间质的纤维素样坏死性炎症及随后的胶原纤维增生，常见的系统性自身免疫病包括系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（Sj?gren's Syndrome）、类风湿关节炎（RA）、硬皮病（系统性硬化症）、多肌炎/皮肌炎以及血管炎综合征等。

二、自身免疫病组织损伤机制

有大量证据表明，自身免疫性病理损伤是由自身免疫应答产生的自身抗体和（或）致敏淋巴细胞所引起，这些病理损伤的机制与各类超敏反应相似，特别是Ⅱ型至Ⅴ型超敏反应。在Ⅱ型超敏反应中，自身抗体与细胞膜或基底膜上的自身抗原结合，在细胞膜表面形成免疫复合物。这些复合物通过激活补体级联反应，在细胞膜表面产生补体活化产物（如C5b-9），导致膜损伤，从而引发靶细胞裂解或基底膜破坏。此外，被免疫复合物覆盖的靶细胞还可能被吞噬细胞加速吞噬（即免疫调理作用），以及受到NK细胞的非吞噬性杀伤。在Ⅲ型超敏反应中，自身抗体与血液中的自身抗原结合形成可溶性免疫复合物，这些复合物在特定条件下沉积于组织间隙。沉积的复合物激活补体系统，导致局部炎症反应的发生。而在Ⅳ型超敏反应中，致敏的淋巴细胞直接攻击局部组织，引发炎症反应。至于Ⅴ型超敏反应，则涉及自身抗体与靶细胞的结合和刺激，使靶细胞的功能过度活跃。通过这些机制，自身免疫应答不仅能够导致组织损伤，还可能引起一系列临床症状，表现为不同的自身免疫性疾病。

三、自身免疫赛道热门成药靶点

自艾伯维的“修美乐”（Humira，一种针对TNF-α的药物）于2002年12月首次推出以来，自身免疫性疾病药物在全球制药js33333金沙线路检测的研发管线中占据了越来越大的份额，随之而来的是更多重磅药物的相继问世。根据弗若斯特沙利文的数据，2022年全球自身免疫疾病药物市场的规模约为1323亿美元，预计到2030年这一数字将增长至1767亿美元。自身免疫疾病药物市场不仅增长迅速，而且还频繁见证“百亿美元级别”药物的诞生。例如，在2023年的全球药品销售额前十名中，就有三款是用于治疗自身免疫性疾病的药物，其总销售额达到了484亿美元。这三款药物分别是赛诺菲与再生元合作的度普利尤单抗（Dupixent）、艾伯维的修美乐（Humira）以及强生的喜达诺（Stelara）。

在过去，自身免疫性疾病的治疗主要依赖于非甾体抗炎药（NSAIDs）、传统的改善病情抗风湿药（如甲氨蝶呤）以及糖皮质激素等传统的抗炎方法。然而，随着医学技术的不断进步，现今治疗自身免疫性疾病的方法已经转向使用更为精准的靶向药物。这些创新药物包括抗肿瘤坏死因子（anti-TNF）制剂、抗白细胞介素（anti-IL）制剂以及JAK1抑制剂等。这些新型药物通过针对性地阻断特定的炎症途径或分子靶点，为患者提供了更有效且副作用更少的治疗选择。

四、自免疫性疾病的诊断

自身免疫性疾病在临床上表现出高度异质性，诊断基于一系列临床和实验室标准。虽然自身免疫反应可在无症状情况下存在，但疾病的确立需伴随临床症状。实验室检查主要检测自身抗体，如抗磷脂酶A2受体抗体等。尽管自身抗体对诊断有价值，但它们与免疫病理未必直接关联。在器官特异性疾病中，这种关联更为明显。自身抗体是诊断自身免疫性疾病的重要生物标志物，其检测是目前最常用且信息量大的方法。另外，补体系统是免疫系统的一个关键组成部分。补体成分水平的变化，如C3和C4水平的下降，可能提示自身免疫性疾病的活动状态。特别是在系统性红斑狼疮（SLE）患者中，检测补体水平具有重要的临床意义，可以帮助评估疾病的活动性和指导治疗。为了支持自身免疫相关药物的开发和检测工作，js33333金沙线路检测开发了一系列高品质的重组蛋白、抗体及ELISA试剂盒。蛋白产品高纯度、高活性并且批次间一致性良好，ELISA试剂盒具备高灵敏度和优良检测性能的特点。js33333金沙线路检测提供的这些工具广泛应用于免疫学研究、抗体筛选及候选药物的功能验证等多个领域，为科研工作者提供了可靠的支持。

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