细胞器是细胞质中具有特定形态结构和功能的微器官，也称为拟器官或亚结构。其中质体与液泡在光镜下即可分辨，其他细胞器一般需借助电子显微镜方可观察。细胞器（organelle）一般认为是散布在细胞质内具有一定形态和功能的微结构或微器官。

细胞中的细胞器主要有：线粒体、内质网、中心体、叶绿体，高尔基体、核糖体等。它们组成了细胞的基本结构，使细胞能正常的工作，运转。

线粒体是细胞能量代谢的“加工厂”，为真核生物必备细胞器。除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。

线粒体具有自己的基因组，相比于高尔基体，内质网，溶酶体以及核糖体等其他细胞器具有较高的独立性，其中线粒体基因组编码的蛋白只有13种（线粒体蛋白有1000多种），其余线粒体功能蛋白由核基因组编码，并由细胞质内的核糖体以前体形式合成。合成好的前体蛋白由“外膜的转位酶”TOM复合体负责准确导入线粒体并分选定位，维持线粒体结构完整和功能发生。

作为线粒体研究的常用标志物

总结如下：

01

线粒体输入受体TOM20

TOM20 (KIAA0016)属于Tom家族。Tom20 定位于线粒体外膜，并以前导序列启动前体蛋白识别，以帮助蛋白跨线粒体外膜导入线粒体。在一个连续的过程中，Tom20 先识别前导序列，然后将前导序列连接到 Tom40 蛋白复合体，以便有效地导入蛋白。

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02

细胞色素C氧化酶（COX）

是线粒体内膜上的蛋白复合体。它参与ATP合成过程中所必须的质子转运及将氧气催化为水。大多数COX亚基都可以作为很好的线粒体标记物。

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03

凋亡诱导因子（AIF、PDCD8）

是膜间腔中分子量为67 kDa的蛋白且表达广泛。在线粒体中，AIF作为一种氧化还原酶具有抗凋亡活性。然而在凋亡信号转导过程中AIF被释放到胞质中并转运至细胞核引起核凋亡。

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04

己糖激酶

线粒体外膜上催化醣酵解第一个步骤的100 kDa激酶。己糖激酶使己糖（一种六碳糖）磷酸化，形成磷酸己糖（例如葡萄糖变为葡萄糖-6-磷酸）。

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05

氨甲酰磷酸合成酶I（CPS1）

分子量为163 kDa，是参与尿素循环并从细胞中去除多余氨的酶的线粒体同工酶。CPS1是肝脏和肾脏线粒体的标记物。

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06

VDAC1

线粒体外膜蛋白孔蛋白1是己糖激酶和BCL2L1的线粒体外膜受体。

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07

ATP合成酶（ATP5A, ATPB）

氢离子转运ATP酶线粒体F1复合体α链和被她链,在线粒体膜上存在由呼吸链的电子传递复合体产生的质子梯度的情况下从ADP产生ATP。

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08

热休克蛋白（HSP60）

热休克蛋白60（heat shock protein60，HSP60）是由核基因组编码的线粒体分子伴侣蛋白，对于线粒体内蛋白的转运、折叠具有重要作用，是线粒体的一个重要标志物究。研究发现，HSP60失活会影响线粒体的关键功能，降低细胞的呼吸能力和ATP水平。

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09

Mitofilin

一种线粒体内膜蛋白，与多种线粒体蛋白相互作用，共同参与线粒体内膜嵴形态维持、线粒体内蛋白的转运过程等。最近研究表明，在多种疾病种Mitofilin都异常表达，从而导致线粒体结构的完整性和功能的障碍，促进了疾病的发生。

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10

mtTFA

线粒体转录因子A是线粒体DNA的转录和复制的关键因子，和基因通过调节mtTFA而调控线粒体功能，启动线粒体内氧化磷酸化过程相关因子的复制、转录和翻译。

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11

Prohibitin（PHB）

肿瘤和代谢性疾病治疗的新靶标。PHB不仅是一类新型的分子伴侣蛋白，而且参与细胞周期，维持线粒体结构和功能，具有抗细胞凋亡、衰老和增殖的作用。

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抗体：可以提供兔多抗、鼠单抗10000余种，

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100余种标记二抗，HRP、AP、Biotin、FITC、Alexa Fluor 488、CY3、荧光素等标记物,每年新增研发抗体近千种。

END